Πόσα γνωρίζουμε για την νόσο Kawasaki? H Παιδίατρος – Παιδοπνευμονολόγος, Αναπληρώτρια Διευθύντρια Παιδιατρικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων, Κατερίνα Αγραφιώτου μας ενημερώνει σχετικά με τη νόσο και τους τρόπους διάγνωσής της.

Η νόσος ή σύνδρομο Kawasaki (ΚD), που περιγράφτηκε πρώτη φορά το 1967 από τον Ιάπωνα παιδίατρο Tomisaki Kawasaki, είναι μία σοβαρή οξεία αγγειίτιδα του μέσου μεγέθους αρτηριών διαφόρων οργάνων, με προτίμηση στις στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς. Αποτελεί τη συχνότερη αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας στα παιδιά, στις προηγμένες χώρες.

Η νόσος ή σύνδρομο Kawasaki (ΚD) είναι μία σοβαρή οξεία αγγειίτιδα των μέσου μεγέθους αρτηριών διαφόρων οργάνων, κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών της καρδιάς. Στις προηγμένες χώρες είναι η συχνότερη αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας στα παιδιά.

Περιγράφηκε πρώτη φορά το 1967 από τον Ιάπωνα παιδίατρο, Tomisaki Kawasaki.

Η νόσος προσβάλλει συνήθως παιδιά ηλικίας <5 ετών (80%-90%) και  είναι πιο συνηθισμένη στα αγόρια. Στην Ιαπωνία αναφέρονται 5.000-6.000 περιστατικά ετησίως, με επίπτωση 111,7/100.000 παιδιά, ενώ κατά καιρούς σημειώνονται «επιδημίες» (1979, 1982 κ.λπ.). Στις ΗΠΑ αναφέρονται περίπου 10 περιστατικά/100.000 παιδιά και στην Ευρώπη 5,5 περιστατικά/100.000 παιδιά.

Η ΚD παρατηρείται ολόκληρο τον χρόνο, κορυφώνεται όμως ορισμένες εποχές, διαφορετικές ανά ήπειρο.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Πιθανολογείται ότι λοιμογόνοι παράγοντες, δρώντας σε συγκεκριμένο γενετικό υπόστρωμα, λειτουργούν ως αντιγόνο (ερέθισμα), που με τη σειρά του προκαλεί διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος. Παράγονται αυξημένα ποσά κυτταροκινών, όπως η ιντερλευκίνη (IL-1) και ο παράγων νέκρωσης όγκου -α (TNF -α), που ασκούν προφλεγμονώδη και προθρομβωτική δράση στα ενδοθηλιακά κύτταρα. Στα παιδιά με KD έχουν βρεθεί αντισώματα έναντι των παραπάνω, προδιεγερθέντων ενδοθηλιακών κυττάρων (AECA).

Διάφοροι λοιμογόνοι παράγοντες έχουν συσχετιστεί με τη νόσο όπως: οι αδενοϊοί, ο ιός ΕΒV, ο ερπητοϊός 6, οι rota ιοί, οι ιοί της ιλαράς, της ινφλουέντζας, της παραϊνφλουέντζας και το μυκόπλασμα της πνευμονίας, ο στρεπτόκοκκος, ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος κ.λπ. Τελευταία συσχετίζεται με ένα νέο Corona ιό (HCoV-NH).

Οι φάσεις και η διάγνωση

Η νόσος ακολουθεί συνήθως τρεις φάσεις:

1 Οξεία φάση (διάρκειας 1-2 εβδομάδων): Κυριαρχεί ο πυρετός από τα κλινικά κριτήρια.

2 Υποξεία φάση (διάρκειας 2-4 εβδομάδων): O πυρετός υποχωρεί και παρατηρείται απολέπιση συνήθως των άκρων των δακτύλων.

3 Φάση ανάρρωσης (διάρκειας 6-8 εβδομάδων): Πλήρης υποχώρηση των κλινικών ή των εργαστηριακών ευρημάτων.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε κλινικά κριτήρια. Απαραίτητο εύρημα είναι ο πυρετός >5 ημέρες (υψηλός και ανθεκτικός στα αντιπυρετικά) και 4 από τα ακόλουθα 5 κριτήρια:

1 Αμφοτερόπλευρη υπεραιμία στους επιπεφυκότες (μη πυώδης).

2 Αλλοιώσεις από το στοματοφάρυγγα:

Χειλίτις και ερύθημα χειλέων.

Μοροειδής γλώσσα (σαν μούρο).

Διάχυτη υπεραιμία του βλεννογόνου του στοματοφάρυγγα.

3 Εξάνθημα κηλιδοβλατιδώδες ή οστρακιώδες, συρρέον.

4 Αλλοιώσεις από τα περιφερικά τμήματα των άνω και των κάτω άκρων:

Ερυθρότητα πελμάτων και παλαμών.

Οίδημα πελμάτων και παλαμών.

Απολέπιση δακτύλων των χεριών και των ποδιών στην υποξεία φάση, κυρίως περινύχια.

5 Τραχηλική λεμφαδενίτιδα, συνήθως ετερόπλευρη.

Ο πυρετός είναι το κυρίαρχο σύμπτωμα της νόσου (>39,5οC), συνοδεύεται από υπνηλία, ευερεθιστότητα, καταβολή δυνάμεων, ωχρότητακι ανορεξία. Διαρκεί κατά μέσο όρο χωρίς θεραπεία 11 ημέρες. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι, ενώ ο πυρετός μπορεί να υποχωρήσει, οι δείκτες φλεγμονής έχουν ανοδική τάση (ΤΚΕ, CRP).

Η υπεραιμία των επιπεφυκότων διαρκεί για 1-2 ημέρες, οπότε μπορεί να μην αξιολογηθεί, όπως το εξάνθημα που εμφανίζεται τις 5 πρώτες ημέρες (σχεδόν ποτέ φυσαλιδώδες) και είναι πιο έντονο στο περίνεο. Οι αλλοιώσεις από το στοματοφάρυγγα περιλαμβάνουν ευρύ φάσμα, από διάχυτη ερυθρότητα, μέχρι επίχρισμα ή έλκη. Το ερύθημα και το οίδημα πελμάτων ή παλαμών είναι σχετικά πρώιμα ευρήματα, ενώ η απολέπιση των δαχτύλων εμφανίζεται αργότερα (στην υποξεία φάση). Η τραχηλική λεμφαδενίτιδα είναι συνήθως ετερόπλευρη.

Ο εργαστηριακός έλεγχος δεν είναι χαρακτηριστικός της νόσου. Οι δείκτες φλεγμονής (λευκά αιμοσφαίρια, ΤΚΕ, CRP) είναι αυξημένοι, ενώ τα αιμοπετάλια αυξάνονται τη 2η εβδομάδα της νόσου. Σε κάποιες περιπτώσεις παρατηρούνται αναιμία, αυξημένη SGPT, χαμηλή λευκωματίνη ορού, επίσης άσηπτη πυουρία και ύδρωπας της χοληδόχου κύστης, ηωσινοφιλία και αυξημένη IgE ορού.

Η αντιμετώπιση

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης (σε δόση 2g/kg) και ασπιρίνη από το στόμα (σε δόση 80-100 mg/kg/24ωρο σε 4 δόσεις). Η αντιφλεγμονώδης δράση της ασπιρίνης (υψηλή δόση) είναι απαραίτητη μέχρι και 2-3 ημέρες μετά την υποχώρηση του πυρετού ή μέχρι την πτώση της ΤΚΕ. Η ασπιρίνη σε χαμηλή, αντιαιμοπεταλιακή δόση (3-5 mg/kg/24ωρο εφάπαξ) συνεχίζεται για 6-8 εβδομάδες.

Αν ο πυρετός δεν υποχωρήσει (στο 15% των περιπτώσεων) έως και 36 ώρες μετά την έγχυση της γ-σφαιρίνης, χορηγείται και δεύτερη δόση αυτής.

Η σημαντικότερη επιπλοκή της νόσου είναι η ανάπτυξη ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία. Θεωρείται ότι αν η θεραπεία χορηγηθεί έγκαιρα, δηλαδή έως τη 10η ημέρα της νόσου, η πιθανότητα εμφάνισης προσβολής των στεφανιαίων είναι μικρή (<5%), ενώ χωρίς θεραπεία ανέρχεται στο 20%-40%. Σε περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης (>10η ημέρα της νόσου, σε βρέφη καθώς και σε άτυπες μορφές Kawasaki), όπου η διάγνωση μπορεί να διαφύγει, ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος.

Καρδιολογική εξέταση πρέπει να γίνεται πριν από την έγχυση της γ-σφαιρίνης και στη συνέχεια με βάση συγκεκριμένα πρωτόκολλα. Όλοι οι εμβολιασμοί αναστέλλονται για 2 μήνες μετά την έγχυση της γ-σφαιρίνης, ενώ αν το εμβόλιο περιέχει ζώντες εξασθενημένους ιούς για 11 μήνες.

Ο συγχρωτισμός του ασθενούς με άλλα άτομα αποφεύγεται κυρίως όταν χορηγείται η μεγάλη δόση ασπιρίνης, για την πιθανότητα ανάπτυξης συνδρόμου Reye. Για τον ίδιο λόγο συνιστάται αντιγριπικός εμβολιασμός. Η μικρή δόση ασπιρίνης δεν έχει ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση του παραπάνω συνδρόμου.

Η Αμερικάνικη Καρδιολογική Εταιρεία έχει εκδώσει συστάσεις για τη διάγνωση της ατελούς μορφής της Νόσου Kawasaki, που περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια, με σκοπό να μειωθεί ο κίνδυνος της καθυστερημένης ή της μη διάγνωσης της νόσου.

Πρόσφατα στην Κλινική μας αντιμετωπίσαμε δύο ιδιαίτερες, μη συνηθισμένες, περιπτώσεις νόσου Kawasaki:

  • σε κορίτσι 7 ετών, με μυκοπλασματική λοίμωξη και προεξάρχον εύρημα, την εμμένουσα περιπρωκτική απολέπιση, και
  • σε κορίτσι 5 ετών με πλαγιοφαρυγγικό απόστημα.

Love,

Με την ευγενική χορηγία της Ευρωκλινικής Παίδων